El sindrome antifosfolípido es una condición autoinmune caracterizada por ciertos rasgos clínicos y la presencia de autoanticuerpos que está unidos a los complejos de las proteínas y a los fosfolípidos cargados negativamente.
Estos anticuerpos son llamados anticuerpos antifosfolípidos.
Tres de ellos estan bien caracterizados: anticoagulante lúpico, anticuerpos anti-cardiolipina y autoanticuerpos que resultan en los test serológicos positivos-falsos para sífilis.
Las tres características clínicas mejor establecidas son trombósis (arterial o venosa), abortos y trombocitopenia autoinmune.
Otras incluyen condiciones neurológicas(ataques isquémicos transitorios, jaquecas migrañosas), condiciones vasculares (isquemia arterial, gangrena, ulceraciones cutáneas persistentes, infarto de miocardio, trombósis venosa renal) y condiciones obstétricas (deterioro del crecimiento fetal, sufrimiento fetal, preemclampsia severa).
El sindrome antifosfolípido puede ocurrir en pacientes que no tienen condiciones autoinmunes (sindrome antifosfolípido primario) o asociadas con otras enfermedades autoinmunes (sindrome antifosfolípido secundario).
Más del 40% de los pacientes con lupus tienen anticuerpos antifosfolípidos, pero estan lejos de tener sindrome antifosfolípido.
Ciertas infecciones como HIV y drogas (clorpromazina, procainamida) estan relacionados con características clínicas de sindrome antifosfolípido.
Paradojicamente el anticoagulante lúpico causa prolongación in vitro en los tiempos de coagulación dependiente de los fosfolípidos. La prueba de tamizaje más comunmente utilizada es el tiempo parcial de tromboplastina (TPT). Si esta prueba está alargada, el plasma del paciente es mezclsado a partes iguales con plasma normal, y el test se vuelve a procesar. El estudio de esta mezcla excluye deficiencias de factores como causa inicial de un TPT alargado.
El sitio primario de actividad del anticoagulante lúpico es el complejo protrombinasa, por lo que se considera más específico realizar una dilución con veneno de la vípera de Russell, para la detección de anticoagulante lúpico.
La mayoría de los pacientes tienen tiempos de coagulación normales.
La heparina interfiere con el anticoagulante lúpico dando resultados positivos-falsos, al igual que el Coumadín.
Un paciente que probablemente tenga un anticuagulante lúpico es quién:
*Tenga tiempos de coagulación prolongados dependientes de los fosfolípidos, con estudio de diluciones positivo.
*Sin historia de sangrado o diátesis hemorrágica.
*No está bajo terapia con heparina o coumadin.
Hasta el 5% de la gente aparentemente normal tiene antifosfolípidos detectables, especialmente niveles bajos de anticuerpos anti-cardiolipina, pero es poco probable que tengan anticoagulante lúpico o anticuerpos positivos medios o altos anticardiolipina.
Por el contrario la mayoría de los pacientes con sindrome antifosfolípido poseen anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipinas Ig.G medios o altos, o ambas cosas.
Solo unos pocos pacientes con sindrome antifosfolípido podrían tener anticoagulante lúpico positivo y anti-cardiolipinas negativas o viceversa, por lo tanto ambas pruebas deber ser solicitadas cuando se considera diagnosticar sindrome antifosfolípidos.
Resultados positivos bajos de anticuerpos anti-cardiolipinas Ig.G e Ig.M sin presencia de anticoagulante lùpico, son de significado cuestionable. Por esto la interpretación de anticuerpos bajos anticardiolipina Ig.G o resultados aislados de Ig.M, deben ser muy cuidadosos y tener un buen criterio clínico.