FACTOR DE VON WILLEBRAND

Información detallada
Código de Examen 
Recipiente   M03
Sinónimos   Factor vW, vWF, Cofactor de la ristocetina, RCF
Volumen Normal   2 ml
Volumen Pediátrico   1 ml
Recolección   Plasma pobre en plaquetas
Días de proceso   Lunes a Sábado
Tiempo de Análisis   El mismo día
Almacenamiento   

Temperatura ambiente: 4 horas; Refrigerado: 8 horas; Congelado: 2 semanas.
Contraindicaciones   

Suero, muestra coagulada, muestra hemolisada o muestra recibida con más de 2 horas de recolección.
Utilidad   

Como ayuda en el diagnóstico diferencial de hemofilia y de enfermedad de von Willebrand.
Limitaciones   

La interpretación de los resultados puede ser limitada si la muestra es recibida con más de 2 horas después de su recolección o si ha sido almacenado no refrigerado. Valores normales no excluyen la enfermedad de vW. Pacientes mujeres en embarazo o bajo terapia con anticonceptivos orales pueden tener valores normales. El factor de vW es también un reactante de fase aguda y está elevado con el ejercicio y el estrés.
Método   Inmunoensayo enzimático (ELISA)
Rango de referencia   47-150%
Información Técnica   

Los resultados del ensayo del Factor VIII ayudan en la interpretación del nivel de antígeno. La diversidad clínica de la enfermedad de von Willebrand ha comenzado a ser relacionada bajo la linea de la diversidad molecular. El factor de von Willebrand es una serie de polimeros con un peso molecular de 800.000 a 20,000,000. El radio de la masa de F VIII al complejo VIII vFW está alrededor 1:100. Los polímeros más pequeños son electroforéticamente más rápidos, mientras que los más grandes son más lentos. La eficacia hemostática de estos polímeros es proporcional a su tamaño. Los tipos IA, IB, IC, IIA, IIB, IIC mediante IIH y III vWD han sido descritos. Los tipos IIF, IIG y IIH son definidos sobre la base de un solo caso reportado. En el tipo I de estructura multinumérica el factor de vW es normal, pero todas las formas presentes están reducidas en cantidad. En el tipo II el movimiento lento de alto peso molecular carece de formas. Las proteínas remanentes carecen de actividad en vWF. En el tipo III, todos los polímeros estan marcadamente disminuídos o ausentes. La coagulopatía puede ser un signo temprano de disproteinemia. La Ig.G unida al factor VIII resultante en el sindrome de von Willebrand adquirido con tiempo de sangría prolongado y con niveles significativamente disminuídos de Ag vWF (factor VIII relacionado con el antígeno), F VIII (factor VIII con actividad procoagulante) y vWF (VIII R:RCo, factor). El sindrome de von Willebrand está caracterizado clinicamente por equimosis fáciles y espontáneas, purpura/petequias, sangrado de mucosas (gastrointestinal, genitourinaria, nasal y gingival), y hemorragias ocasionalmente severas, con cirugías o traumas. La epistaxis y las equimosis tipicamente comienzan en niños. Los tipos IA,IIA y IIB son autosómicas dominantes heredadas. El tipo III y IIC son heredadas en modo autosomico recesivo. Caracterizado por un tiempo de sangría prolongado, mientras que el conteo de plaquetas, la retracción del coágulo y el tiempo de coagulación son normales. El tipo III está caracterizado por hemorragias severas, alta incidencia de consanguinidad y tiempo de sangría muy prolongado, consistente con ausencia de proteínas polimeras de vWF.
Preparación   

Para su recolección se deber seguir ciertas instrucciones: 1. Extraer 5 ml de sangre en un tubo seco y descartarlo, para evitar la contaminación tisular. 2.Extraer la muestra con citrato de sodio, mezclar por inversión aproximadamente 6 veces. 3. Centrifugar 15 minutos a 2500 gravedades 4.Separar el plasma y transferir a un nuevo tubo. 5. Repetir la centrifugación a 2500xg por 15 minutos para asegurar la completa remoción de las plaquetas. 6.Separar el plasma en uno o más tubos plásticos. 7. Congelar inmediatamente a -70oC 8. La muestra deberá permanecer congelada todo el tiempo y deberá enviarse conservada en hielo en un tiempo máximo de 24 horas. 9. El recuento de plaquetas del plasma debe ser menor de 10.000 plts/ul. 10. Un aumento mayor de 10.000 plts/ul podría causar resultados falsos positivos.
Información adicional   

El factor de von Willebrand está ausente o disminuido en individuos con enfermedad de von Willebrand. La actividad vWF, uno de los componentes de la prueba llamada "panel de von Willebrand", es la determinación funcional de la molécula de factor VIII que es necesaria para la aglutinación de las plaquetas observada en presencia de ristocetina. Los pacientes con desordenes hemorrágicos frecuentes y una historia familiar de hemorragias, deben ser evaluados para enfermedad vW. Como existen muchas variantes de la enfermedad de vW, esto ha dado como resultado la realización de un panel de 3 componentes para su identificación: test de actividad del factor VIII, antígeno del vWF y actividad del vWF-RCF. Debido a que muchos pacientes con enfermedad de vW presentan enfermedad leve, la repetición de la prueba es necesaria para el diagnóstico de este desorden.

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