FACTOR VIII DE LA COAGULACION

Información detallada
Código de Examen 
Recipiente   M03
Sinónimos   Factor antihemofilico; F VIII, VIIIC:Ag
Volumen Normal   2 ml
Volumen Pediátrico   1 ml
Recolección   Plasma pobre en plaquetas
Días de proceso   Lunes a Sábado
Tiempo de Análisis   30 días
Almacenamiento   

Estable a temperatura ambiente: 4 horas; Refrigerado: 4 horas; Congelado 2 semanas.
Contraindicaciones   

Muestra coagulada, hemolisada o muestra hemodiluídas. Contaminación con heparina. Muestra recibida con más de una hora después de su recolección.
Utilidad   Detectar la deficiencia de factor VIII.
Limitaciones   

Se incrementa en pacientes que toman anticonceptivos orales. No mide la actividad antigénica.
Método   

El tiempo de coagulación es realizado en plasma del paciente diluído el cual ha sido mezclado con el reactivo del APTT y especificamente con plasma deficiente en factor. El nivel de actividad es determinado graficando los resultados y comparandolos con aquellos de pool de plasma normal igualmente tratados. El electroinmunoensayo, inmunoelectroforesis cruzada en dos dimensiones, inmunoautoradiografia, radioinmunoensayo(RIA), enzimoinmunoensayo (ELISA) usando anticuerpos monoclonales.
Rango de referencia   59-150%
Información Técnica   

La deficiencia de factor VIII (hemofilia A) es la más común de los desordenes hemorragicos hereditarios. Clinicamente los aspectos son similares a los de la deficiencia de factor IX, que son desordenes recesivos heredados ligados al sexo. Factor VIII es un complejo molecular compuesto de VIII:C, el cual corrige el tiempo de coagulación anormal, y VIII:R la proteína de von Willebrand, la cual corrige el defecto en la enfermedad de Willebrand. La porción VIII:C del complejo es una glicoproteína con un peso molecular alrededor de 285.000. Ambos VIII:C pacientes deficientes (reacción cruzada de material negativo, este tipo también es llamado hemofilia A) y el VIII:C molecular no funcional, varia en pacientes (reacción cruzada de material positivo, tipo hemofilia A). El factor VIII circula como un heterodimero unido a vWF a través del terminal C de cadena liviana. Posteriormente esta el puente ionico para el terminal-N de la cadena pesada. El proceso proteolítico producido por la trombina induce la expresión de la actividad del cofactor el cual se correlaciona con las posiciones de los aminoácidos 372,740 y 1689. Las posiciones 1689 y 372 son esenciales para la actividad del cofactor e el FVIII recombinante. El gen del factor VIII es grande (186 kilobases). Esto es una alta frecuencia de nuevas mutaciones pero solo alrededor del 50% de los pacientes con hemofilia severa A, son mutaciones detectadas en el gen mismo. Esto hipotetiza que las mutaciones ocurren en el locus controlador de regiones u otras secuencias fuera del gen que son de importancia para esta expresión o necesario en otros genes para la expresión del factor VIII. El uso de sondas de genes para el factor VIII tiene confirmada la tésis que multiples y diferentes anormalidades moleculares pueden resultar en hemofilia clinica A. Un caso severo de hemofilia A, factor 1689-Cys, un punto de mutación de C a T, transición en el locus 1689 convirtiendo la Arginina a Cistina en la cadena liviana de trombina, el sitio ha sido demostrado como resultado de una falla para liberar el acido peptidico de la cadena liviana sobre la activación de la trombina . La desmopresina(1-deamino-8-D-arginina vasopresina) es un analogo sintético de ADH vasopresina L-arginina, puede aumentar los niveles de FVIII y vWF. Esta es una forma de terapia no transfusional establecida para las formas leves y moderadas de hemofilia A y de enfermedad de von Willebrand. Además hay evidencia que la Desmopresina reduce la perdida de sangre y los requerimientos en los pacientes cn bypass cardiopulmonar (quienes tienen hemostasia defectiva) y también en individuos con hemostasia normal. La Desmopresina puede causar aumento en el factor VIII y en el vWF por aumento en la liberación de los sitios de depósito. Los concentrados de factor VIII, se producen utilizando una tecnología recombinante, y deben ser evaluados bajo la clinica humana y estan disponibles para uso clinico (ejemplo: factor antihemofilico recombinante). La elaboración del factor VIII recombinante, sin embargo, sufre de ineficiencias en la producción, relacionando el tamaño de esta glicoproteína heterogénea. Para obviar esas dificultades, una forma B hereditaria de factor VIII ha sido desarrollada. Los residuos 760-1639 están ausentes en esta forma (LA-VIII) de la molecula. Esto demuestra que las características funcionales in vivo tanto bioquímicas como inmunológicas son aquellas de tipo rFVIII. Potencialmente esta fuente de factor VIII podría permitir el abastecimiento, el bajo costo, y la amenaza de una infección humana viral. Las tecnicas moleculares biológicas tales como clonación de los genes del factor VIII y IX y de la tecnología de recombinación genética, permiten la terapia para ser dirigida a la causa subyacente de la enfermedad. Estudios familiares, combinados con DNA y análisis discriminantes, pueden determinar si el riesgo.
Preparación   

Durante el procedimiento de recolección se debe evitar la contaminación de la muestra con tromboplastina tisular. Para su recolección se deber seguir ciertas instrucciones: 1. Extraer 5 ml de sangre en un tubo seco y descartarlo, para evitar la contaminación tisular. 2.Extraer la muestra con citrato de sodio, mezclar por inversión aproximadamente 6 veces. 3. Centrifugar 15 minutos a 2500 gravedades 4.Separar el plasma y transferir a un nuevo tubo. 5. Repetir la centrifugación a 2500xg por 15 minutos para asegurar la completa remoción de las plaquetas. 6.Separar el plasma en uno o más tubos plásticos. 7. Congelar inmediatamente a -70oC 8. La muestra deberá permanecer congelada todo el tiempo y deberá enviarse conservada en hielo en un tiempo máximo de 24 horas. 9. El recuento de plaquetas del plasma debe ser menor de 10.000 plts/ul. 10. Un aumento mayor de 10.000 plts/ul podría causar resultados falsos positivos.
Información adicional   

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