INHIBIDOR C1Q ESTERASA

Información detallada
Código de Examen 
Recipiente   M01
Sinónimos   Inactivador C1- Test de HANE - Test de Edema Angioneurótico Hereditario.
Volumen Normal   1 ml
Volumen Pediátrico   0.5 ml
Recolección   Suero
Días de proceso   Lunes a Viernes
Tiempo de Análisis   20 días hábiles
Almacenamiento   

Temperatura ambiente: 2 horas; Refrigerado: inaceptable; Congelado: 2 semanas.
Contraindicaciones   Muestra almacenada no congelada y hemólisis.
Utilidad   

El inhibidor de la C1 esterasa está disminuído en el edema angioneurótico hereditario; la disminución puede ser funcional o cuantitativa.
Limitaciones   
Método   

Inmunodifusión radial o nefelometría para la medición del material antigénico: ensayo funcional de la actividad de la C1 sobre el etil-ester acetil-L-tirosina o por enmascaramiento antigénico.
Rango de referencia   10-25 mg/dL
Información Técnica   

La forma más común (85% de los pacientes) de edema angioneurótico es debido a la disminución absoluta en la cantidad de inhibidor de la C1 esterasa. Una forma menos común (15% de los pacientes) es debido también a un defecto funcional. Ambas anomalías deben ser analizadas debido a que es una enfermedad potencialmente grave. Además para disminuir el inhibidor de la C1 estearasa en el suero de pacientes con edema angioneurótico hereditario solo un polipéptido se aumenta en el plasma de pacientes con deficiencia de inhibidor de la C1 estearasa durante la hinchazón. El Danazol es un inhibidor androgénico sintético, liberador de gonatropina con una pequeña acción virilizante, que disminuye el número de ataques clínicos de hinchazón. Estos pacientes también pueden tener bajo el complemento total, el C4 y el C2. Consecuentemente, la medición del complemento C4 es a menudo utilizado como prueba de screening. El edema angioneurótico hereditario es transmitido como un caracter autosomico dominante. Los heterocigotos también muestran niveles bajos del inhibidor de la C1 estearasa. Durante la fase aguda de la enfermedad, el complemento C1 y C3 son normales. El estímulo inicial del ataque clínico es desconocido la mayoría de las veces. El angioedema puede ser también una enfermedad adquirida. La forma adquirida incluye deficiencia nohereditaria de la C1 estearasa ; inducida por drogas, alergias, y formas idiopáticas; angioedema asociado con enfermedad autoinmune, especialmente con lupus eritematoso sistémico e hipereosinofilia; angioedema ocasionalmente asociada con malignidad; y el angioedema causado por estímulos físicos. El angioedema ha demostrado ocasionalmente ser precedente en el desarrollo de desordenes lifoproliferativos.
Preparación   

Recolectar la muestra en un baño de hielo. La muestra deberá conservarse fría durante su coagulación. Separar el suero por centrifugación a baja velocidad y congelar inmediatamente.
Información adicional   

El inhibidor C1 (C1-INH) es una proteasa multiespecífica que está presente en el suero y plasma normal humano, que regula las enzimas del complemento, la coagulación y el sistema fibrinolítico. Las enzimas reguladas por esta proteína incluyen las subunidades C1r y el C1s del primer componente del complemento activado, del Factor de Hageman activado (factor XIIa), fragmentos del factor Hageman, antecedente de la tromboplastina activada del plasma (PTA o factor XIa), kalicreina (factor Fletcher) y plasmina.

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