PORFOBILINOGENO EN ORINA

Información detallada
Código de Examen 
Recipiente   M11
Sinónimos   Test de Watson-Schwartz
Volumen Normal   
Volumen Pediátrico   
Recolección   

Orina de 24 horas u Orina Ocasional en un contenedor oscuro y sin conservantes.
Días de proceso   Lunes a Domingo
Tiempo de Análisis   8 días
Almacenamiento   

Estable 12 horas a 25oC; 7 días a 4oC y congelado por 2 meses.
Contraindicaciones   Exposición a la luz
Utilidad   

Los niveles de porfobilinógeno en la orina deben ser medidos durante los ataques agudos de dolor abdominal, parestesias o dolor en extremidades, taquicardia, náusea y vómito, anormalidades neurológicas y en la investigación de orinas oscuras. Esta es una prueba de tamizaje en la porfiria aguda intermitente, la cual es caracterizada por la excreción urinaria de porfobilinógeno y ácido deltaminolevulínico durante los ataque agudos. El aumento en la excreción urinaria de porfobilinógeno puede también ser causado por episodios agudos de Porfiria Variegata o de Coproporfiria Hereditaria, y raramente en en el envenenamiento por plomo. En el envenenamiento por plomo la medición del ALA urinario es más útil.
Limitaciones   

Pueden ocurrir falsos negativos. La mayor desventaja del test es la necesidad de una interpretación subjetiva visual de punto final. En la actualidad existen métodos más sensibles para confirmar los resultados positivos. Puede ser negativo en pacientes asintomáticos (latente) en fase aguda de porfiria intermitente, en quienes la sintasa-I uroporfinógena puede detectar la presencia de porfiria aguda intermitente. La intoxicación en porfirinurias (intoxicación por plomo) son mejor detectadas por el ácido deltaminolevulínico y otros test.
Método   Espectrofotometría con reactivo de Ehrlich.
Rango de referencia   

EN ORINA OCASIONAL : <2.00 mg/dl ORINA 24 HORAS: < 3.00 mg/24H
Información Técnica   

Los episodios agudos de porfiria aguda intermitente son ocasionados por drogas como los barbituratos, hidantoínas, infecciones, hormonas y dietas. El síntoma más común es dolor abdominal y el signo la taquicardia. Los sujetos con estas porfirias pueden presentar orina de color vino porto. El término porfiria se deriva del griego "porphyria" que es una expresión de color púrpura.
Preparación   

Refrigerar durante la recolección y después. Prevenga la exposición a la luz. Ajustar el pH a 6-7 con bicarbonato de sodio.
Información adicional   

Las porfirias (formas neurológicas/psiquiátricas, y de fotosensibilidad cutánea) son un grupo de anormalidades genéticas de la síntesis del grupo hemo, en el cual se acumulan las concentraciones anormales de los precursones del grupo hemo. Estos precursores hemo (ácido aminolevulínico ALA, porfobilinógeno PBG y varias porfirinas) pueden ser medidas convenientemente en orina. Las concentraciones en sangre son más bajas y más difíciles de cuantificar. Los síntomas clínicos se manifiestan de varias maneras incluyendo dolor abdominal, neuropatía periférica (quemón, ardor y pérdida de la sensibilidad en las extremidades) y cambios en el comportamiento, como depresión o psicósis. La mayoría de las porfirias son transmitidas como desórdenes autosómicos dominantes y son resultado de una relativa deficiencia de una enzima en particular. Por ejemplo la Porfiria Aguda Intermitente resulta de un 50% en la reducción de la enzima porfobilinógeno deaminasa. Los ataques agudos están asociados a una amplia variedad de drogas como barbituratos y ciertos antibióticos y anticonvulsivantes. Estas drogas son metabolizadas por la P450 citocromo, que es una enzima que contiene el grupo hemo.

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